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MIASTENIA GRAVIS

Indice

  1. Epidemiologia;
  2. Eziopatogenesi;
  3. Sintomatologia;
  4. Esame neurologico;
  5. Decorso e prognosi;

La Miastenia Gravis è il più comune disturbo della giunzione neuromuscolare, è un prototipo di malattia autoimmune nonché una delle malattie neurologiche trattabili con maggior successo.

Epidemiologia

  • Colpisce tutte le razze;

  • Età colpita tra i 20 e 40 anni per le donne, oltre i 60 per gli uomini;

  • Donne maggiormente colpite.

Eziopatogenesi

La trasmissione neuromuscolare si verifica quando un potenziale d’azione arriva a liberare un numero adeguato di acetilcolina a livello della terminazione del nervo motorio. L’acetilcolina si lega ai recettori sulla membrana post sinaptica, inducendo l’apertura di canali ionici e la locale depolarizzazione della zona di placca. Quando questo potenziale di placca raggiunge la soglia crea una depolarizzazione massiva della membrana producendo la depolarizzazione della fibrocellula muscolare.

Nella Miastenia Gravis, la membrana postsinaptica è distorta e semplificata con riduzione della presenza dei recettori cui sono adesi specifici anticorpi. La Miastenia Gravis è infatti un classico esempio di malattia antiorpo-mediata. Gli autoanticorpi interferiscono con la funzione dei recettori in 3 modi differenti:

  • Accelerata degradazione;

  • Interferenza sui siti di legame;

  • Lisi complemento-mediata.

Sebbene la produzione di autoanticorpi sia direttamente attribuibile ai linfociti B, nella Miastenia Gravis è stata dimostrata una rilevante responsabilità dei linfociti T nell’induzione del processo autoimmune. Il recente riscontro di un’alta % di linfociti T nei pazienti miastenici, potrebbe suggerire che un meccanismo patogenetico sia la produzione di citochine che sarebbero essenziali nell’iniziare il processo di crescita e differenziazione delle cellule B con conseguente produzione di specifici autoanticorpi. Lo squilibrio del sistema immunitario verso una esagerata produzione di anticorpi, sarebbe favorito da fattori geneticoindividuali.

Sintomatologia

La diagnosi di Miastenia Gravis è anzitutto clinica, per cui è fondamentale un’attenta raccolta anamnestica della sintomatologia riferita dal paziente. Il sintomo cardinale è la faticabilità, cioè il progressivo esaurirsi della forza con l’esercizio fisico. Il termine faticabilità può essere confuso con il termine fatica. Tuttavia mentre quest’ultima consiste nella percezione della mancanza di energie e coinvolge tutti i distretti muscolari, l’ipostenia nel miastenico è un vero esaurimento della forza muscolare connesso all’esercizio ripetuto e spesso limitato ad alcuni specifici gruppi muscolari. Il paziente lamenta spesso accentuazione dei sintomi durante la giornata ed un’attenuazione con il riposo. Ciò è particolarmente evidente quando è coinvolta la muscolatura estrinseca dell’occhio. La diplopia e la ptosi palpebrale sono spesso assenti al risveglio, compaiono durante la giornata e sono accentuate dall’affaticamento dopo per esempio una lettura prolungata. La ptosi palpebrale è spesso unilaterale e la diplopia non è correlata ad eventuali deficit degli oculomotori.

La facies del miastenico, specie se la malattia è di lunga data può apparire caratteristica per abbassamento degli angoli della bocca, mantenuta talora semiaperta ed appiattimento delle pieghe naso-labiali. L’ipostenia può colpire i muscoli del collo provocando la caduta del capo in avanti. Il dolore, spesso non presente, può essere in questi casi percepito nel tratto cervicale posteriore per lo sforzo prolungato dei muscoli per mantenere il capo eretto.

A livello degli arti l’ipostenia è generalmente più marcata nei settori prossimali in particolare:

  • Arti superiori si manifesta come esauribilità nel mantenerli sollevati e protesi;

  • Arti inferiori come faticabilità nel salire le scale, correre o camminare;

  • Insufficienza respiratoria per deficit contrattile della muscolatura intercostale e diaframmatica.

Il riscaldamento corporeo, per malattie febbrili o per aumento della temperatura ambientale può essere un fattore aggravante i sintomi miastenici, come anche anestesie, interventi chirurgici, gravidanza…

Esame neurologico

  • Esame della muscolatura oculare estrinseca (già all’osservazione clinica è possibile apprezzare la ptosi palpebrale. Per ovviare alla ptosi il paziente contrae la muscolatura frontale, assumendo un’espressione preoccupata o sorpresa. Il soggetto viene quindi invitato a guardare in alto per un minuto. Durante l’esame o al termine si potrà apprezzare la riduzione della rima palpebrale);

  • Esame della muscolatura ponto Bulbare (capacità di deglutire senza segni di disfagia, valutazione nella masticazione di cibi solidi, forza di spinta della lingua contro il dito dell’operatore che esercita una certa pressione contro la parete della guancia);

  • Esame della muscolatura respiratoria (prova spirometrica);

  • Esame sulla muscolatura degli arti e del collo (valutata sulla resistenza nel mantenere gli arti addotti a 90°, gli arti inferiori o la testa sollevati a 45°).

ptosi palpebrale nella miastenia gravis

By Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. – Rare association of thymoma, myasthenia gravis and sarcoidosis : a case report. Journal of Medical Case Reports. 2008;2:245. doi:10.1186/1752-1947-2-245, CC BY 2.0.

Fontehttps://commons.wikimedia.org/

Stadi della miastenia gravis

Da un attento esame neurologico è possibile diagnosticare la malattia e lo stadio della stessa:

  • Stadio I→(interessamento esclusivamente oculare);

  • Stadio IIA→(forma generalizzata ma lieve, il soggetto risponde bene agli anticolinesterasici);

  • Stadio IIB→(forma generalizzata moderata);

  • Stadio III→(Miastenia acuta fulminante con insufficienza respiratoria, maggiore mortalità e bassa risposta alla terapia);

  • Stadio IV→(Miastenia tardiva grave con quadro di aggravamento generalizzato, fino all’insufficienza respiratoria. Prognosi non buona e risposta alla terapia scarsa).

Decorso e prognosi

Il decorso appare fluttuante, potendo oscillare dalla completa remissione, spesso transitoria, fino alle crisi miasteniche caratterizzate da insufficienza respiratoria. Prognosi buona, ma la sopravvivenza dei pazienti è ridotta rispetto alla popolazione generale.

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Bibliografia:

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