La Malattia di Kawasaki

La Malattia di Kawasaki conosciuta anche come sindrome muco-cutanea dei linfonodi, è una vasculite dell’infanzia che colpisce i vasi grande, medio e piccolo calibro. Predilige maggiormente le arterie coronarie e per tale motivo, è la principale causa di cardiopatia nei bambini con età compresa tra gli 0 e 4 anni. Si presenta maggiormente dopo patologie virali non gravi, è caratterizzata da uno stato febbrile autolimitantesi (con risoluzione spontanea).

Se vuoi puoi leggere le caratteristiche generali e la suddivisione della vasculite.

By BruceBlaus – Own work, CC BY-SA 4.0,
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Malattia di Kawasaki: quadro clinico

Il quadro clinico della malattia si suddivide in tre fasi:

• Fase acuta: tale fase è definita anche fase febbrilepoiché rappresentata da uno stato febbrile che dura dai 7 ai 14 giorni. In questi giorni di fase acuta, il soggetto avrà febbre alta, irritabilità e aspetto sofferente. Dopo i primi 7 giorni di malattia, il soggetto inizierà a presentare un rush cutaneo simile al morbillo o scarlattina, tale rush sarà presente su tutto il corpo. Successivamente seguiranno lesioni della mucosa orale (lingua a fragola, eritema);
• Fase subacuta: tale fase sipresenta dalle 2 alle 4 settimane dall’insorgenza della malattia. Questa fase è rappresentata da desquamazione a larghe lamelle;
• Fase di convalescenza: questa fase si presenta ai 3 mesi dall’insorgenzadella Kawasaki. Tale periodo rappresenta la risoluzione della malattia che è spontanea. I soggetti avranno dei solchi ungueali trasversi che sono caratteristici, conosciute come linee di Beau.

(A) Iperemia congiuntivale bilaterale, non essudativa. (B) Lingua a fragola e labbra rosse e gonfie, con spaccature verticali e sanguinamento. (C) Eruzione eritematosa che coinvolge il perineo. (D) Eritema dei palmi, che è spesso accompagnato da un edema doloroso del dorso delle mani. (E) Eritema delle piante e gonfiore dei piedi. (F) Desquamazione delle dita. (G) Eritema e indurimento nel sito di una precedente vaccinazione con Bacille Calmette-Gurin (BCG). (H) desquamazione eritematosa perianale.
By Dong Soo Kim – Kawasaki disease., CC BY-SA 4.0,
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Diagnosi del morbo di Kawasaki

La diagnosi della sindrome di Kawasaki viene effettuata dalla presenza di almeno 5 dei seguenti criteri:

• Febbre che deve essere elevata (41°) che duri più di 5 gg e che si riacutizzi alla sospensione dell’antiepiretico o dell’antibiotico;
• Iperemia congiuntivale (aumento della quantità di sangue nei vasi della congiuntiva);
• Lesioni orali come la lingua a fragola o secchezza delle labbra;
• Rash;
• Solchi ungueali, eritema, edema;
• Linfoadenomegalia.

Bibliografia:

• Edward C. Klatt, Vinay Kumar, V. Eusebi, Robbins e Cotran. Le basi patologiche delle malattie, Edra 9 edizione (9 febbraio 2017);
• Appunti personali.