In questo articolo parleremo dei tumori vascolari, ma siamo sicuri di sapere cos’è un tumore? Come mai si presenta?

Sarò brevissimo! Se non volessi leggere cos’è un tumore o quali sono le sue cause, ti consiglio di passare subito al paragrafo qui sotto! Vai al paragrafo dei tumori vascolari!

Tumori vascolari

Carcinoma a cellule squamose in un vaso sanguigno che mostra masse arrotondate di tumore all’interno di uno spazio rivestito di endotelio circondato da un bordo di muscolo liscio.
By CoRus13 – Own work, CC BY-SA 4.0,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=70388948

Il tumore, chiamato anche cancro, neoplasia, non è altro che una crescita cellulare abnorme e incontrollata. Perché avviene questo? Il motivo è dato dalle continue mutazioni a cui sono soggette le nostre cellule. Queste mutazioni sono degli errori casuali che si presentano durante la replicazione del DNA (nella stragrande maggioranza dei casi, tali mutazioni risultano essere innocue),  oppure causate dallo stile di vita poco salutare (questo tipo di mutazioni sono definite acquisite). 

Le cause delle mutazioni possono essere anche ereditarie, ovvero derivare da mutazioni presenti già nelle cellule date dai propri genitori (cellula uovo e spermatozoo). La presenza di ereditarietà non indica che la malattia debba necessariamente presentarsi, ma sicuramente indica una predisposizione genetica alla malattia tumorale stessa.

Tumori vascolari: distinzione

I tumori o neoplasie vascolari, comprendono un ampio spettro di lesioni che vanno, dai tumori vascolari benigni come gli emangiomi, ai tumori maligni ma che non metastatizzano, alle neoplasie molto rare, come gli angiosarcomi, che rappresentano il più alto grado di malignità di un tumore vascolare. Non esiste una linea di confine ben definita tra questi tumori benigni e maligni, tuttavia è possibile fare delle valutazioni, linee guida che aiutano nella loro distinzione:

  • I tumori vascolari benigni presentano dei canali vascolari ben formati ripieni di emazie (globuli rossi) e/o trasudato, se si dovesse parlare di neoplasie linfatiche. Inoltre questi canali saranno rivestiti soltanto da un unico strato di cellule endoteliali;

  • Le neoplasie vascolari maligne, invece, presentano una importante proliferazione cellulare, poco differenziata, infatti, i canali vascolari saranno poco differenziati.

La diagnosi si ha in base ad un esame obiettivo, esami di laboratorio che mirano alla ricerca di particolari markers tumorali presenti nei tessuti presi in esame ed esami strumentali.

In questo breve articolo riporteremo e faremo una breve descrizione di:

  • Emangioma;
    • Emangioma capillare;
    • Emangioma cavernoso;
    • Granuloma piogenico;
  • Linfangioma;
  • Ectasie vascolari;
  • Sarcoma di Koposi;
  • Angiosarcoma.

Tumori vascolari benigni: emangioma o angioma

L’emangioma o comunemente conosciuto come angioma, rappresenta la forma benigna e più diffusa dei tumori vascolari. La sua caratteristica è data da una massiva proliferazione endoteliale, vasi che possono essere normali o anomali. La sua crescita generalmente è circoscritta. Meno frequentemente può presentarsi all’interno degli organi. L’emangioma rappresenta circa il 7% dei tumori benigni. La trasformazione maligna dell’angioma avviene raramente, viceversa presenta spesso una involuzione spontanea entro il primo anno dalla sua formazione.

Emangioma

Emangioma infantile. Naso vascolare esofitico rosso, violetto, ben circoscritto.
By Michael Sand, Daniel Sand, Christina Thrandorf, Volker Paech, Peter Altmeyer, Falk G Bechara – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2903548/, CC BY 2.5,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=74055893

La diagnosi dell’emangioma avviene tramite esami di laboratorio e strumentali come l’ecocardiografia che permette la visualizzazione di zone iperecogene (zone che riflettono maggiormente), oppure tramite TC (tomografia computerizzata) che permette la visualizzazione di calcificazioni.

Esistono differenti tipologie di emangioma:

Tumori vascolari benigni: emangioma capillare

L’emangioma capillare rappresenta la variante più comune dell’angioma. Esso si può presentare nella cute, sottocute, nella mucosa orale. La tipologia cutanea si presenta come un rigonfiamento cutaneo di colore rossastro. Si presenta maggiormente sul capo o collo e spesso viene nominato angioma a fragolaemangioma giovanile. E’ più diffuso nel sesso femminile e, nel 10% dei casi, si presenta sui neonati, intorno alla quarta settimana. La sua involuzione è spontanea: circa il 60% entro i 5 anni di età, il 95% entro i 9 anni di età, alcuni anche entro i 2 anni.

Emangioma capillare

Emangioma capillare o voglia di fragola

Tumore vascolare benigno: emangioma cavernoso

Quando i canali vascolari che si formano nell’emangioma, risultano dilatati, siamo davanti ad un emangioma cavernoso. Rispetto agli emangiomi capillari risultano più profondi e meno frequenti (0,5%). Presentano un colorito rosso porpora, dato dalla raccolta e stasi di sangue.

Emangioma cavernoso

By Patho82 – Own work, CC BY-SA 4.0,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39890089

Non regrediscono spontaneamente e la loro correzione è chirurgica o tramite la somministrazione di steroidi iniettati localmente con lo scopo di riduzione della massa.

Le sacche, allinterno delle quali si raccoglie il sangue, possono rompersi creando ulcerazioni e sanguinamenti importanti. Risultano essere molto pericolosi se riscontrati nell’encefalo (cervello), poichè possono portare ad emorragie e/o compressioni, cefalee.

La corretta diagnosi viene effettauta tramite risonanza magnetica. 

Granuloma piogenico

Il granuloma piogenico, rappresenta sempre un emangioma capillare. Esso si presenta come un nodulo (o più noduli) con un colorito che varia dal rosso al marrone scuro. Al microscopio si presenta come un ammasso di capillari addossati gli uni sugli altri, per questo motivo il granuloma piogenico viene anche chiamato emangioma capillare lobulare

Risulta essere molto delicato, infatti spesso sanguina e/o ulcera. Si presenta in tutte le parti del corpo con maggiore frequenza sulle mani, braccia e viso. La velocità di crescita è importante, spesso si sviluppa dopo un trauma o anche spontaneamente e nel giro di qualche settimana riesce a raggiungere anche i 2 centimetri di grandezza.

Granuloma piogenico

Granuloma piogenico nella pelle della regione del gomito di un maschio di 23 anni. Diversi traumi da incidenti automobilistici che hanno creato contaminazione con il suolo.
By Alborz Fallah – Own work, CC BY-SA 3.0,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=29199972

Nell’1% delle donne in gravidanza tale granuloma si presenta all’interno della cavità orale, precisamente sulla gengiva. La sua involuzione generalmente è spontanea, nel caso delle donne in gravidanza, il termine della stessa sancisce l’involuzione del granuloma piogenico. In altri casi sarà necessaria l’escissione chirurgica. Altro trattamento sanitario è rappresentato dalla crioterapia e dall’elettrocauterizzazione.

Linfangioma: definizione e descrizione

Il linfangioma, a differenza dell’emangioma, è una malformazione dei vasi linfatici di amartromatoso. Cos’è l’amartroma? Non è altro che una formazione neoplastica composta da differenti elementi che presentano origini embriologiche differenti. Sebbene l’amartroma origini da una singola cellula progenitrice, le sue cellule potranno presentare differenti differenziazioni.

Linfangioma

In base alle caratteristiche istopatologiche è possibile distinguere il linfangioma in:

  • Linfangioma semplice (capillare): costituito da una proliferazione di vasi capillari linfatici, vengono distinti dai vasi caratteristici dell’emangioma per l’assenza di emazie (globuli rossi) all’interno del lume del vaso. Si presenta come lesioni lievemente rilevate e a volte peduncolate. Si presenta principalmente su zone come la testa, collo e ascelle;

  • Linfangioma cistico (Igroma cistico): costituito da una lesione vascolare che si presenta principalmente in età neonatale. Si presenta come una massa voluminosa e indolore, maggiormente sul collo e sugli arti. Tale linfangioma è rappresentato da una proliferazione eccessiva di vasi linfatici molto dilatati.

Ectasie vascolari: cosa sono

Le ectasie vascolari sono delle lesioni vascolari rappresentate da una dilatazione eccessiva dei vasi sanguigni. Non si tratta di veri e propri tumori. Quando ci si riferisce ai capillari si parlerà di teleangectasia. Infatti con l’uso di questo termine ci riferiamo a vene, arteriole o capillari che presentano una dilatazione. In genere si presentano nel sotto cute o nelle mucose. Generalmente la loro formazione è data da processi di tipo infiammatorio, congestizio e degenerativo dell’epidermide. Le più frequenti sono rappresentate da:

  • Nevo flammeo: la più comune voglia ed è composto da una serie di vasi dilatati. Si presenta con una forma piana e di colore rosa chiaro o rosso porpora;
  • Teleangectasia aracniforme: rappresentata da una serie di arteriole/capillari che si organizzano a raggiera intorno ad un asse centrale. Ha la forma di un ragno, le arteriole/capillari rappresentano le zampe mentre l’asse centrale il corpo;
  • Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Osler-Weber-Rendu): rappresenta un disturbo autosomico dominante. Si presenta sulle mucose della bocca, apparato gastrointestinale, urinario e respiratorio. A volte i vasi dilatati vanno incontro a rottura provocando fenomeni emorragici, epistassi ed ematuria (tracce di sangue nelle urine).

Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare molto raro che si presenta maggiormente nei soggetti immunodepressi (soggetti affetti di AIDS). Infatti la sua presenza è un parametro usato per la diagnosi della malattia. Si tratta di una malattia angioploriferativa correlata alla presenza di un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus di tipo 8.

Sarcoma di koposi

Sarcoma di Koposi sulla pelle di un paziente affetto da HIV

I tumori si presentano come diverse macchie di colore rosso o viola sulla pelle, tratto gastrointestinale, polmoni e bocca. Si presenta in diverse varianti:

  • AIDS-KS (nei soggetti affetti da HIV);
  • PT-KS (nei pazienti immunosoppressi es. soggetto trapiantato);
  • Nodulare benigna: si presenta negli anziani, colpisce la cute alle estremità ed è poco progressiva;
  • Africana: colpisce in età pediatrica, interessando principalmente i linfonodi cervicali e inguinali.

L’herpesvirus HHV-8 nel 95% dei casi si riscontra nei pazienti soggetti alle lesioni tipiche di questo tumore. Il sarcoma di Kaposi non è un tumore maligno poichè la pregressione della malattia è molto lenta e le lesioni che derivano dal tumore non derivano da metastasi provenienti dal tumore primitivo ma, sono lesioni che insorgono individualmente in differenti distretti.

Caratteristiche del sarcoma di Koposi

I soggetti che sono affetti da tale tumore vascolare, presentano una proliferazione vascolare multicentrica. In questi soggetti vediamo lo sviluppo di papule che evelvono in placche e noduli che colpiscono pricipalmente la cute (estremità degli arti inferiori), le mucose o i visceri, come già specificato. I noduli presentano una colorazione blu/rossastra.

Angiosarcoma

L’angiosarcoma fa parte dei tumori maligni vascolari. Esso è anche conosciuto come emoangiosarcoma, o emoangioendotelioma maligno. Nello specifico è un tumore endoteliale maligno.

Si tratta di una neoplasia vascolare molto rara. Colpisce circa 2-3 persone sul milione.

La sua caratteristica principale è l’alta differenziazione, infatti risulta di difficile diagnosi poiché può presentarsi con le stesse caratteristiche agli emangiomi, in questo caso saremo davanti agli emangiosarcomi, oppure può presentarsi in corso di linfedema, in questo caso si parlerà di linfoangiosarcoma. Quest’ultimo origina dai canali linfatici.

Gli angiosarcomi si presentano principalmente in età avanzata, non presentano una determinata predilizione al sesso. In base alla struttura anatomica colpita si sentirà parlare di:

  • Angiosarcoma della cute; 
  • Angiosarcoma della mammella;
  • Angiosarcoma dei tessuti molli;
  • Angiosarcoma epatico.

Per quanto riguarda gli angiosarcomi epatici, si è visto che hanno una correlazione all’esposizione di determinate sostanze cheme l’arsenico, il cloruro di polivinile (PVC) ovvero impiantistica idraulica civile, confezionamento alimentare.

In altri casi si ritiene che l’angiosarcoma possa svilupparsi a seguito di interventi chirurgici sempre di natura oncologica, per esempio a seguito di mastectomia effettuata per la rimozione di altri tipi di tumore.

La neoplasia ha un grado di mortalità molto alto, questo perchè la sua presenza spesso decorre asintomatica ed, essendo di alta differenziazione, difficile da individuare e diagnosticare almeno nella fase iniziale. E’ inutile dire che una tempestiva diagnosi potrebbe scongiurare le prognosi infauste

Il suo sviluppo e la sua diffusione sono molto rapidi. Tale diffusione e sviluppo sono spesso accompagnati da fenomeni emorragici (interni), il che porta ad un decorso molto doloroso.

Angiosarcoma della mammella

L’angiosarcoma della mammella si presenta ovviamente nelle donne anche se possiamo trovarlo, in rarissimi casi, anche nell’uomo. Esso si presenta generalmente dopo aver subito un intervento per la rimozione di altro tipo di tumore mammario. E’ difficile fare diagnosi, nonostante i costanti controlli post intervento chirurgico. Questo perché spesso viene confuso con formazioni benigne (cisti).

Generalmente la cura è rappresentata dall’asportazione della mammella seguita da cicli di chemioterapia. Come già specificato è una neoplasia molto aggressiva e le metastasi spesso si radicano nelle ossa, principalmente colonna vertebrale cervicale ma anche coste. Non sono rari i casi di conseguente occlusione intestinale e anemia.

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Bibliografia: