Vasculite

In questo articolo parleremo di Vasculite, cos’è la vasculite, la classificazione delle vasculiti, la loro diagnosi e i possibili trattamenti.

La figura A mostra un’arteria normale con flusso sanguigno normale. L’immagine inserita mostra una sezione trasversale dell’arteria normale. La figura B mostra un’arteria infiammata e ristretta con diminuzione del flusso sanguigno. L’immagine inserita mostra una sezione trasversale dell’arteria infiammata. La figura C mostra un’arteria infiammata, bloccata (occlusa) e cicatrici sulla parete dell’arteria. L’immagine inserita mostra una sezione trasversale dell’arteria bloccata. La figura D mostra un’arteria con un aneurisma. L’immagine inserita mostra una sezione trasversale dell’arteria con un aneurisma.

Indice delle informazioni che troverai nell’articolo

• Cos’è la vasculite;
• Cause;
• Sintomi;
• Classificazione delle vasculiti;
• Granulomatosi di Wegener;
• Arterite temporale di Horton;
• Arterite di Takayasu;
• Poliarterite nodosa (PAN);
• Poliangioite microscopica;
• Lupus Eritematoso Sistemico (LES);
• Vasculite crioglobulinemica;
• Malattia di Kawasaki;
• Diagnosi;
• Trattamento.

Vasculite: definizione

Il termine vasculite è il termine generico che viene usato per indicare l’infiammazione dei vasi sanguigni, per essere più specifici della parete dei vasi sanguigni. Tale infiammazione può colpire qualsiasi tipologia di vaso del corpo umano e quindi qualsiasi distretto del letto vascolare. Ovviamente, in base al distretto e al tipo di vaso colpito dall’infiammazione, le caratteristiche cliniche, di chi è affetto da vasculite, sono eterogenee dato che l’infiammazione può colpire i vasi del cuore, sistema nervoso centrale, intestino mesenteriale.

Cause della vasculite

Le cause della vasculite è spesso idiopatica, ovvero non nota, in tal caso definita vasculite primaria. Quando invece le cause sono rappresentate dai danni vasali causati da agenti infettivi, processi infiammatori immunomediati (il sistema immunitario che colpisce strutture, definite self, del proprio corpo), o anche da farmaci, in questo caso si parlerà di vasculite secondaria. Nei processi infiammatori il sistema immunitario, riconosce le cellule dei vasi, non più come self, ma come cellule da attaccare ed eliminare.

Sintomi della vasculite

I sintomi della vasculite sono molto varie perché potrebbero dipendere dalla sofferenza del vaso danneggiato o dei tessuti, organi che non ricevono un adeguato apporto di sangue secondariamente sempre ad un danno vasale. Inoltre i sintomi variano molto in base al danno arrecato al vaso e al tipo di vaso colpito.

Di seguito vengono elencati le manifestazioni cliniche più comuni:

• Febbre;
• Dolori addominali, sangue nelle feci;
• Malessere generale;
• Mialgia (dolore muscolare);
• Artralgia (dolore alle articolazioni);
• Eruzioni cutanee di colore bluastro, porpora, petecchie, ulcere (principalmente sugli arti inferiori);
• Parestesie (alterazione della sensibilità), perdita di forza muscolare.

Vasculiti: classificazione

E’ possibile, distingue, classificare le vasculiti in base a diversi criteri. La loro suddivisione avviene in base alla patogenesi e in base al calibro del vaso colpito. Riguardo quest’ultimo criterio, esistono vasculiti che hanno una determinata selettività sulle strutture vasali da colpire:

• Vasculite dei vasi di piccolo calibro: si manifesta nelle arteriole, capillari e venule;
• Vasculite dei vasi di medio calibro: colpisce le arterie;
• Vasculite dei vasi di grosso calibro: colpisce l’aorta e le sue diramazioni.

Inoltre la classificazione si basa anche alla patogenesi (definizione). Infatti esse si dividono in:

• Granulomatose: Granulomatosi di Wegener, Arterite temporale di Horton, arterite di Takayasu;
• Da immunocomplessi: Poliarterite nodosa (PAN), Poliangioite microscopica (PAM), Lupus eritematoso sistemico, Vasculite crioglobulinemica, Malattia di Kawasaki.

Granulomatosi di Wegener o vasculite di Wegener

La granulomatosi di Wegener o vasculite di Wegerer è conosciuta anche come poliangioite granulomatosa. E’ una vasculite necrotizzante e si classifica nelle vasculiti che colpiscono i vasi di piccolo e medio calibro del sistema respiratorio e renale.

Se volessi approfondire leggi l’articolo dedicato alla granulomatosi di Wegener.

Arterite temporale di Horton

L’arterite temporale di Horton o arterite a cellule giganti è una malattia autoimmune che colpisce i vasi di medio e grosso calibro. Essa è caratterizzata dall’interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. La malattia colpisce prevalentemente il sesso femminile con una età superiore ai 50 anni.

Approfondisci la malattia, leggi di più sull’arterite temporale di Horton.

Arterite di Takayasu

L’Arterite di Takayasu conosciuta anche come malattia senza polso a causa dell’indebolimento delle estremità, è una vasculite granulomatosa che colpisce i grossi vasi. Essa è caratterizzata da un ispessimento fibroso transmulare delle pareti dell’aorta, essa si concentra principalmente lungo l’arco dell’aorta e le sue diramazioni andando a diminuire il lume di quest’ultime. I sintomi che si presentano sono di origine ischemica e infiammatoria.

Se volessi approfondire la malattia, ti consiglio di leggere l’articolo dedicato all’arterite di Takayasu.

Poliarterite nodosa (PAN)

La poliarterite nodosa (PAN), conosciuta anche come panarterite nodosa, è una vasculite sistemica che colpisce pricipalmente i vasi arteriosi muscolari di piccolo e medio calibro. I vasi colpiti sono principalmente renali e viscerali. La malattia è causata da un attacco del sistema immunitario nei confronti dei vasi andando a creare dei noduli circoscritti.

Approfondisci la mallattia leggendo l’articolo dedicato alla poliarterite nodosa.

Poliangioite microscopica (PAM)

La Poliangioite microscopica è una vasculite necrotizzante che a differenza della poliarterite nodosa, colpisce le arterie di piccolo calibro come capillari e arteriole. Essa è conosciuta anche come vasculite leucocitoplastica accompagnata nel 90% dei casi da glomerulonerite (vedi definizione treccani). L’insorgenza è subdola poiché, spesso, viene mascherata dalla sintomatologia della glomerulonefrite.

Puoi approfondire l’argomento andando a leggere l’articolo dedicato alla Poliangioite microscopica.

LES Lupus Eritematoso

Il LES Lupus Eritematoso è conosciuto anche come malattia dei mille volti o anche the great imitator (il grande imitatore) perchè può manifestarsi in svariate sfumature. Può derivare da diversi fattori scatenanti. Come già specificato la malattia è causata da un’attacco degli anticorpi anti-DNA. Il lupus eritematoso sistemico come dice la parola stessa, presenta sintomi di carattere sistemico e le strutture colpite sono delle più svariate come febbre, vomito, nefriti, pleuriti, pericarditi e molto altro.

Se volessi approfondire la malattia ti consiglio di leggere l’articolo dedicato al Lupus.

Vasculite crioglobulinemica

La vasculite crioglobulinemica conosciuta anche come crioglobulinemia mista (CM), è una malattia sistemica, molto rara con una caratteristica: presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero. Si accompagna principalmente da una triade rappresentata da:

• Perdita di forza (debolezza);
• Porpora;
• Dolore articolare (artralgia).

Leggi di più su Orphanet.

Malattia di Kawasaki

La Malattia di Kawasaki conosciuta anche come sindrome muco-cutanea dei linfonodi, è una vasculite dell’infanzia che colpisce i vasi grande, medio e piccolo calibro. Predilige maggiormente le arterie coronarie e per tale motivo, è la principale causa di cardiopatia nei bambini con età compresa tra gli 0 e 4 anni. Si presenta maggiormente dopo patologie virali non gravi, è caratterizzata da uno stato febbrile autolimitantesi (con risoluzione spontanea).

Per diagnosticare la sindrome di Kawasaki bisogna soddisfare determinati requisiti. Per scoprirlo leggi l’articolo intero sulla malattia di Kawasaki.

Come viene diagnosticata

Riguardo alla diagnosi delle vasculiti, la metodica usata e più affidabile è quella della biopsia di un campione di tessuto preso dal vaso coinvolto.

Prima di arrivare alla biopsia, verranno eseguiti esami di laboratorio del sangue e dei fluidi corporei che andranno a rilevare un processo infiammatorio acuto. I segni della vasculite sono rappresentate da un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), aumento della proteina C-reattiva (PCR), aumento della concentrazione di globuli bianchi e degli eosinofili e in alcuni casi anche anemia. Oltre alla biopsia, anche l’angiografia è uno strumento molto valido nella diagnosi di tale malattia, ma la biopsia rimane il test principe nella sua diagnosi.

Angiografia carotidea (visione laterale dell’albero cerebrale).
By Patrick J. Lynch, medical illustrator – Patrick J. Lynch, medical illustrator, CC BY 2.5,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=1498161

Trattamento delle vasculiti

Esistendo diverse tipologie di vasculite, il loro trattamento varierà in base alla tipologia riscontrata. Per questo motivo, la tipologia dei farmaci sarà differente e sarà adattata in base al tipo di vasculite. Sicuramente sarà molto utile l’utilizzano di farmaci glucocorticoidi, cortisonici e con effetti immunosopressori. I farmaci più diffusi sono il prednisone, ciclofosfamide e metotrexato.

Bibliografia:

• Edward C. Klatt, Vinay Kumar, V. Eusebi, Robbins e Cotran. Le basi patologiche delle malattie, Edra 9 edizione (9 febbraio 2017);
• net
• Appunti personali.