La Granulomatosi di Wegener è conosciuta anche come Poliangioite Granulomatosa. E’ una vasculite necrotizzante su base autoimmune e si classifica nelle vasculiti che colpiscono i vasi di piccolo e medio calibro del sistema respiratorio e renale. 

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La malattia non presenza una preferenza di sesso ma si verifica intorno una età compresa tra il quarto e il quinto decennio di vita. Non è molto diffusa, infatti, la sua incidenza è di appena 10/1.000.000.

La caratteristica principale della Granulomatosi di Wegener è data dalla presenza di un granuloma con centro necrotico che si trova nei vasi di piccole e medie dimensioni principalmente del sistema respiratorio e renale.

Granulomatosi di wegener

Granulomatosi polmonare con poliangioite in una femmina positiva all’antigene anti-PR3 di 48 anni.
By Tom Buur – Own work, CC BY-SA 4.0,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=47390789

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Triade Granulomatosi di Wegener

La caratteristica principale della poliangioite granulomatosa è la presenza della seguente triade:

  • Presenza di malattie renali rappresentate da glomerulonefriti necrotizzanti;
  • Granulomi necrotizzanti lungo le vie respiratorie superiori o inferiori o entrambe;
  • Vasculite necrotizzante che colpisce i vasi di medio e piccolo calibro, quindi arteriole, venule e capillari.

Quindi affinché si parli di Granulomatosi di Wegener deve essere soddisfatta, o meglio, deve essere presente la precedente triade.

Poliangioite granulomatosa: patogenesi

La caratteristica, o meglio, la patogenesi della malattia di Wegener è data dall’ipersensibilità creata dai linfociti T. Attualmente non sono conosciute le cause che creano questa azione autoimmune, si pensa che possa essere dovuta alla conseguente inalazione di agenti infettivi.

La malattia comunque è caratterizzata dalla presenza di anticorpi Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies denominata con l’acronimo ANCA. Si è infatti scoperto che l’andamento della malattia è direttamente correlato alla aumento di tali anticorpi. Infatti, nei pazienti in remissione, tale componente risulta molto abbassata.

ANCA nella granulomatosi di wegener

Modello di immunofluorescenza degli anticorpi PR3. Prodotto utilizzando siero da un paziente con granulomatosi di Wegener su neutrofili.
By Simon Caulton – Own work, CC BY-SA 3.0,
https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=20592343

Sintomi e segni clinici

La malattia colpisce principalmente il sesso maschile. Le persone affette presentano nel 95% dei casi una polmonite persistente accompagnata anche da sinusiti, ulcerazioni del rinofaringe e sintomi renali.

Oltre a questi sintomi sono spesso presenti anche:

  • Febbre;
  • Tosse;
  • Dispnea (difficoltà a respirare);
  • Dolore toracico;
  • Epistassi (perdita di sangue dal naso);
  • Emottisi (emissione di sangue rosso con la tosse).

Bibliografia: