La poliarterite nodosa (PAN), conosciuta anche come malattia di Kussmaul-Maier, è una vasculite necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro. Può colpire i vasi arteriosi di qualsiasi viscere con una predilizione alle arterie renali ad eccezione di quelle polmonari.

Poliarterite nodosa pan

Poliarterite nodosa: reperti microscopici con ramo nodulare ispessito e ramificato di piccola porzione di sottomucosa intestinale di dimensioni naturali (Fig. 1). Arteria del M. flessore con proliferazione nucleare diffusa (x155, Fig. 2). Tronchi delle arterie ispessiti e dilatati: (a) tunica intima, (b) tunica media, (c) tunica avventizia, (d) tessuto connettivo e adiposo appena formato (Fig. 3)

La malattia presenta delle caratteristiche comuni alla Poliangioite microscopica (PAM), ma si distingue da essa perchè non presenta glomerulonefrite associata e non presenta gli anticorpi Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA), che invece troviamo nella PAM. Se non sai cos’è l glomerulonefrite ti consiglio di leggere la definizione treccani.

Se vuoi puoi leggere le caratteristiche generali e la suddivisione della vasculite.

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Patogenesi della poliarterite nodosa

La malattia è causata da una infiammazione acuta e subacuta della parete arteriosa. L’infiltrato è composto da immunocomplessi composti da macrofagi e monociti. L’infiltrato si accumula principalmente lungo l’avventizia del vaso. Successivamente il suo riassorbimento lascerà un ispessimento fibroso della parete arteriosa.

Tale situazione può evolvere in occlusione del vaso per trombosi o per degenerazione del vaso arterioso, in altri casi l’infiammazione può provocare un indebolimento della parete causando delle dilatazioni aneurismatiche. Principalmente le lesioni si trovano in prossimità delle biforcazioni arteriose.

Poliarterite nodosa: quadro clinico

Il quadro clinico della poliarterite nodosa è vario tanto da rendere difficoltosa la sua diagnosi. Si tratta di una malattia del giovane adulto, ma spesso colpisce anche i bambini e gli anziani e presenta inoltre periodi di remissione spontanea. A causa dell’interessamento vascolare diffuso, i sintomi possono essere dei più disparati, così da rendere più difficoltosa la diagnosi.

I pazienti, a causa di questo interessamento diffuso, presentano sintomi e segni vari che possono essere riassunti come segue:

  • Cutanei: noduli, eritemi, manifestazioni gangrenose;
  • Neurologici: emiplegie, nevriti, manifestazioni centrali con crisi convulsive;
  • Renali: insufficienza o ipertensione renale, ematuria, albuminuria;
  • Manifestazioni generali: Febbre;
  • Digestiva: infarto intestinale, perforazioni intestinali;
  • Muscolari: Claudicatio intermittens, mialgie, astenia profonda (sensazione di esaurimento muscolare);
  • Cardiovascolari: ipertensione arteriosa, coronaropatie.

Diagnosi della PAN

Come abbiamo già detto la sua diagnosi è difficoltosa a causa dell’interessamento diffuso dell’albero vascolare. La difficoltà viene accentuata anche perchè non esiste nessun criterio biologico che possa confermare la diagnosi di poliarterite nodosa. Comunque in presenza della malattia avremo:

  • Velocità di eritrosedimentazione (VES) aumentata;
  • Aumento della alfa-2-globuline;
  • Aumento delle gammaglobuline;
  • Presenza dell’antigene Australia;
  • Leucocitosi ed eosinofilia.

Nonostante la presenza di questi valori, la diagnosi è clinica e si effettua solo se il paziente soddisfa almeno 3 dei seguenti 10 criteri classificativi individuati dall’American College of Rheumatology:

  1. Perdita di peso 4 Kg (dall’inizio della malattia e non dovuto a dieta o ad altri fattori);
  2. Livedo reticularis;
  3. Algia o dolorabilità alla palpazione del testicolo (non dovuti a infezione, trauma od altre cause);
  4. Mialgie, debolezza muscolare o dolorabilità alla palpazione dei muscoli delle gambe (mialgie diffuse con risparmio dei cingoli scapolare e pelvico);
  5. Mononeuropatia o polineuropatia;
  6. Pressione arteriosa diastolica > 90 mmHg;
  7. Aumento dell’azotemia (> 40 mg/dl) o della creatinina (> 1,5 mg/dl) (non dovuto a disidratazione o ad ostruzione);
  8. Positività di HBV (presenza di HBsAg o anti-HBsAg);
  9. Alterazioni angiografiche (presenza di aneurismi od occlusioni delle arterie viscerali non dovute ad arteriosclerosi, displasia fibromuscolare od altre cause non-infiammatorie);
  10. Biopsia di un’arteria di piccolo o medio calibro contenente polimorfonucleati (presenza di granulociti o granulociti e leucociti mononucleati nella parete arteriosa).

La presenza di almeno 3 di questi criteri determina una sensibilità dell’82,2% e una specificità dell’86,6%. Per sensibilità di un test si indica la probabilità che un malato risulti positivo al test (ovvero capacità del test diagnostico di identificare correttamente i soggetti malati), per specificità invece si indica la capacità di un test di identificare correttamente i soggetti sani (probabilità che un soggetto sano risulti negativo al test).

Decorso della malattia di Kussmaul-Maier

Il decorso risulta differente in base alla forma. Infatti possiamo distinguere una forma acuta e una forma cronica della malattia.

Nella forma acuta vediamo l’interessamento di molteplici distretti viscerali con diverse lesioni anche cutanee molto estese. Spesso è presente la febbre con la morte che può sopraggiungere entro qualche settimana dall’insorgenza della malattia.

Nella forma cronica l’evoluzione della malattia è molto più lenta e si presenta con periodi più o meno lunghi di remissione spontanea.

Prognosi della vasculite PAN

La prognosi della poliarterite nodosa è molto severa nei pazienti a cui non è somministrata la terapia farmacologica, infatti la sopravvivenza ai 5 anni dall’insorgenza della malattia è del 12%. I pazienti con PAN che vengono trattati con farmaci corticosteroidei, vedono una aumento della sopravvivenza a 5 anni nel 50% dei casi.

Bibliografia:

  • Edward C. Klatt, Vinay Kumar, V. Eusebi, Robbins e Cotran. Le basi patologiche delle malattie, Edra 9 edizione (9 febbraio 2017);
  • Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-93.
  • Appunti personali.